什么是平山病，它有什么特征？
提问者：周小明 地区：泉州
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提问时间：2013/7/31 9:23:23
大夫，救救我，我现在不知道怎么办，情况大概是这样的：
我今年24岁，大学刚毕业，本来找了一份工作上班好好的，但突然有一天莫名感觉右上肢肌肉无力，现在渐渐出现右上肢肌肉萎缩，感觉手臂都瘦小了许多，
后面我上个星期，去医院做了检查，经过颈椎磁共振检查，最终确诊我这得的是罕见病“平山病" 。我想了解下什么是平山病，它有什么特征？
泉州温陵医院在线医生解答：
专家表示；一般平山病好发于青春期，男性多见。男女之比约20：1。 临床表现及诊断标准： 典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称双侧损害。多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。病情在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。
平山病典型的表现是青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称双侧损害。多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。病情在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。
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