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什么是平山病,它有什么特征?

提问者:周小明     地区:泉州     浏览数:2142     提问时间:2013/7/31 9:23:23

大夫,救救我,我现在不知道怎么办,情况大概是这样的:

我今年24岁,大学刚毕业,本来找了一份工作上班好好的,但突然有一天莫名感觉右上肢肌肉无力,现在渐渐出现右上肢肌肉萎缩,感觉手臂都瘦小了许多,

后面我上个星期,去医院做了检查,经过颈椎磁共振检查,最终确诊我这得的是罕见病“平山病" 。我想了解下什么是平山病,它有什么特征

泉州温陵医院在线医生解答:

 

  专家表示;一般平山病好发于青春期,男性多见。男女之比约20:1。 临床表现及诊断标准: 典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称双侧损害。多数病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现,但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下,通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现,也无锥体束征、括约肌功能障碍等。病情在起病后数年内一度缓慢进展,临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆,但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止,预后与运动神经元病明显不同。

  平山病典型的表现是青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称双侧损害。多数病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现,但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下,通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现,也无锥体束征、括约肌功能障碍等。病情在起病后数年内一度缓慢进展,临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆,但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止,预后与运动神经元病明显不同。

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